"IGG4-АССОЦИИРОВАННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ: НОВЫЕ АСПЕКТЫ ЛЁГОЧНОГО ПОРАЖЕНИЯ ПРИ РЕДКОЙ СИСТЕМНОЙ ПАТОЛОГИИ" - СЕЧЕНОВСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ - Сеченовский ...
←
→
Транскрипция содержимого страницы
Если ваш браузер не отображает страницу правильно, пожалуйста, читайте содержимое страницы ниже
«IGG4-АССОЦИИРОВАННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ:
НОВЫЕ АСПЕКТЫ ЛЁГОЧНОГО ПОРАЖЕНИЯ
ПРИ РЕДКОЙ СИСТЕМНОЙ ПАТОЛОГИИ»
СЕЧЕНОВСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
Университетская клиническая больница № 3 | Клиника имени Е. М. Тареева
IgG4-ассоциированные заболевания – группа патологий, объединенных общим патогенезом и характеризующаяся инфильтративным и/или псевдоопухолевым поражением вовлеченных органов с преобладанием в пораженных тканях IgG4- позитивных лимфоцитов и формированием тканевого фиброза, имеющего характерные черты. У 60-70% пациентов выявляется повышение сывороточного уровня IgG4 >1,35 г/л. Чаще - мужчины, возраст начала болезни – 45-65 лет
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ (1)
Общие: -Слабость
-Похудание на 9-14 кг за
несколько месяцев
- Лихорадка
-Повышение СОЭ, γ-
глобулинов, лабораторные
эпифеномены (невысокий
титр РФ и АНФ)
-Эозинофилия, повышение
общего IgE, аллергические
реакции (40% пациентов)
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ (2)
Органоспецифические:
-IgG4-ассоциированный
панкреатит(АИП)
-IgG4-ассоциированный холангит
-IgG4-ассоциированное поражение
слюнных и слезных желез (болезнь
Микулича), изолированное поражение
поднижнечелюстной слюнной железы
(опухоль Кюттнера), поражение
слезных желез
-IgG4-ассоциированное поражение
щитовидной железы (болезнь Ридля)
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ (3)
Органоспецифические: -Поражение почек:
тубулоинтерстициальный нефрит (часто
сопровождающийся
гипокомплементемией), гломерулонефрит
(мембранозная нефропатия)
-Ретроперитонеальный фиброз (болезнь
Ормонда), мезентерит, аортит
-Поражение органа зрения (увеит и т.д.)
-Поражение ЦНС (пахименингит,
гипофизит)
-Крайне редкие (кожа, печень, МЖ,
яичники)IGG4-АССОЦИИРОВАННОЕ ПОРАЖЕНИЕ
ЛЕГКИХ И ПЛЕВРЫ
-Псевдоопухоль легкого
-Плеврит, в т.ч. выпотной
-Саркоидоподобное поражение
-Организующаяся пневмония с бронхиолитом
или без
-Интерстициальная пневмония с зонами
матового стекла и фиброзом, вплоть до
формирования сотового легкого
-Поражение бронхиального дерева
-Внутригрудная лимфаденопатияДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ IGG4-
АССОЦИИРОВАННОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ (I)
I. Рентгенологические данные -
А. Диагностические параметры:
любое из нижеперечисленного:
увеличение лимфоузлов
средостения и/или корней
легких, утолщение стенок
бронхов/бронхососудистых
пучков, утолщение
междольковых перегородок,
узелковые образования,
инфильтративные изменения,
утолщение плевры или наличие
плеврального выпота.
II. Серологические параметры:
повышение концентрации IgG4 в
сыворотке > 135 мг/дл
(наблюдается у 65-75%ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ IGG4-
АССОЦИИРОВАННОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ (II)
А. Диагностические параметры:
III. Гистологические данные – 2 или
более из нижеперечисленных
пунктов;
а ≥ 3 пунктов, b – 2 пункта:
Выраженная лимфоплазмоцитарная
инфильтрация интерстиция и
перибронховаскулярных зон,
междольковых перегородок и/или
плевры;
Отношение IgG4/IgG-позитивных
клеток >40% и/или >10 IgG4-
позитивных клеток в одном поле
зрения при большом увеличении;
Облитерирующий флебит или
артериит;
Характерный "сториформный"
фиброз или участки фиброза,
состоящие из пролиферирующих
веретенообразных клеток,ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ IGG4-
АССОЦИИРОВАННОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ (III)
А. Диагностические параметры:
IV. Поражение других органов,
соответствующее диагностическим
критериям IgG4-ассоциированного
заболевания, такое как
склерозирующий
дакриоаденит/сиалоаденит,
аутоиммунный панкреатит, IgG4-
ассоциированный склерозирующий
холангит, IgG4-ассоциированное
заболевание почек или
ретроперитонеальный фиброз и т.д.
V. Дополнительные параметры:
гипокомплементемия (особенно
характерна для IgG4-
ассоциированного поражения почек).ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ IGG4-
АССОЦИИРОВАННОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ (IV)
B. Диагноз: 1. Определенный диагноз: I+II+IIIa или I+II+IIIb+IV.
Гистологически определенный диагноз:
I+ все 4 пункта раздела
III;
2. Вероятный диагноз: I+II+IV или I+II+IIIb+V;
3. Возможный диагноз: I+II+IIIb.
С. Дифференциальный диагноз:- Болезнь Кастлемана
(плазмоцитарный тип),
- поражение легких при СЗСТ
- АНЦА-васкулиты
- саркоидоз,
- инфекционные заболевания,
- воспалительная
миофибробластическая опухоль,
- болезнь Розаи-Дорфман,
- лимфома,
- рак легкого.NB! - Быстрый отчетливый ответ на терапию ГКС - Информативность ПЭТ
Пациентка А.,
64 лет.
2013 2015 2016
Бухгалтер
Б
И
Слабость О
Б
Кашель И
П
С
О И
П Я
Одышка С
И
Я
t t
СОЭ, мм/час 43 52
КТ ОГК
Диагноз Туберкулома? Пневмония,
выпотной плеврит
Пневмония с признаками организации и аллергическим
компонентомПациентка А.,
Клиника им. Е.М. Тареева
64 лет.
Бухгалтер 04 2017 09 2017 11 2017
Слабость
Кашель
Одышка
IgG4-0,98 г/л
СОЭ, мм/час 40 12 20
КТ ОГК
Диагноз КОП КОП
IgG4?
Лечение МП 16 мг 0Пациентка
Клиника им. Е.М.Тареева
А.,
64 лет. 04 2017 09 2017 11 2017
Бухгалтер
Слабость
Кашель
Одышка
IgG4-0,98 г/л ИГХ
СОЭ, мм/час 40 12 20
КТ ОГК
Диагноз КОП КОП IgG4?
IgG4?
Лечение МП 16 мг 0В ткани легкого обнаруживается склероз с образованием муаровых структур.
Окраска гематоксилином и эозином (Г+Э), А.С. ТертычныйЛимфо-плазмоцитарная инфильтрация с формирование лимфоидных узелков
Окраска Г+Э.ИГХ реакция с антителом к IgG. Позитивное окрашивание плазматических клеток инфильтрата.
ИГХ реакция с антителом к IgG4.
Обнаруживаются позитивно окрашенные плазматические клетки,
количество которых
евышает диагностические значения и которые составляют более 40% от обще
количества плазматических клеток воспалительного инфильтрата.Пациентка А., Клиника им. Е.М.Тареева
64 лет.
Бухгалтер 04 2017 09 2017 11 2017 02 2018
Слабость
Кашель
Одышка
КТ ОГК
Диагноз КОП КОП IgG4 IgG4
IgG4?
Лечение МП 16 мг 0 МП 16мг+Аза 100 мгПациентка А., Клиника им. Е.М.Тареева
64 лет.
Бухгалтер 04 2017 09 2017 11 2017 02 2018
Слабость
Кашель
Одышка
Ксерофтальмия
КТ орбит
Тест Ширмера
КТ ОГК
КОП IgG4
Диагноз КОП IgG4
IgG4? Дакриоаденит
Лечение МП 16 мг 0 МП 16мг+Аза 100 мгПациент К.,
62 лет. 2009 2015
Журналист
Глазная
симптоматика
Слабость
Одышка
Кашель
КТ ОГК
Иридоциклит
Диагноз Увеит Пневмония?
КонъюнктивитПациент К., Клиника им. Е.М.Тареева
62 лет.
Журналист 11 2017
Глазная
симптоматика
Слабость
Одышка
Кашель
IgE > 2000 МЕ/мл
Эозинофилия 19% (ANCA -)
СОЭ – 34 мм/час
СКФ 37 мл/мин
КТ ОГК СПУ – 1 г
С3, С4 снижены
IgG4 – 3,85 г/лПациент К., Клиника им. Е.М.Тареева
62 лет.
Журналист 11 2017
Глазная
симптоматика
Слабость
Одышка
Кашель
IgE > 2000 МЕ/мл
Эозинофилия 19% (ANCA -)
СОЭ – 34 мм/час
СКФ 40 мл/мин
КТ ОГК СПУ – 1 г
С3, С4 снижены
IgG4 – 3,85 г/л
IgG4-ассоциированное заболевание с поражением легких
Диагноз
(ОП), почек (ТИН с гипокомплементемией), слюнных и
слезных желез (по типу болезни Микулича), органа зрения
(увеит, иридоциклит, конъюнктивит)? ХБП 3Б.ПЭТ/КТ с 18 F-ФДГ. Заключение:
• участки консолидированной легочной ткани в S5 правого
легкого с повышением метаболизма ФДГ в структуре, в S9, 10
левого легкого участки уплотненной ткани перибронхиально с
повышением метаболизма ФДГ;
• увеличенные л/узлы паратрахеальной группы справа, в
области бифуркации и в корнях с 2-х сторон с повышением
метаболизма ФДГ;
• увеличение подчелюстных слюнных желез, но они
симметричны с неравномерным повышением метаболизма
ФДГ в структуре, изменения больше в правой подчелюстной
слюнной железe;
• единичный л/узел в средней яремной группе слева с
повышением метаболизма ФДГ и немногочисленные л/узлы в
области таза, паховой области с 2-х сторон с повышением
метаболизма ФДГ;
• увеличение слезных желез с 2-х сторон без повышения
метаболизма ФДГ в структуре.Пациент К., Клиника им. Е.М.Тареева
62 лет.
Журналист 11 2017
Глазная
симптоматика
Слабость
Одышка
Кашель
Консультация гематолога ГНЦ, иммуноэлектрофорез
IgE > 2000 МЕ/мл
Эозинофилия 19% (ANCA -)
СОЭ – 34 мм/час
СКФ 40 мл/мин
КТ ОГК СПУ – 1 г
С3, С4 снижены
МП 32 мг/сут IgG4 – 3,85 г/л
Диагноз IgG4-ассоциированное заболевание с поражением легких (ОП),
почек (ТИН с гипокомплиментемией), слюнных и слезных желез
(по типу болезни Микулича), органа зрения (увеит, иридоциклит,
конъюнктивит), генерализованной ЛАП. ХБП 3Б.Пациент К., Клиника им. Е.М.Тареева
62 лет.
Журналист 03 2018
Глазная
симптоматика 0
Слабость 0
Одышка 0
Кашель 0
IgG4 – 0,85 г/л
Эозинофилия 3%
СОЭ – 7 мм/час
С3, С4 - N
КТ ОГК СКФ 56 мл/мин
СПУ – 0,5 г
МП 12 мг/сут
Диагноз IgG4-ассоциированное заболевание с поражением легких (ОП),
почек (ТИН с гипокомплементемией), слюнных и слезных желез
(по типу болезни Микулича), органа зрения (увеит, иридоциклит,
конъюнктивит). ХБП 3А.РЕЗУЛЬТАТЫ КЛАСТЕРНОГО АНАЛИЗА JOHN H. STONE (EULAR 2018)
РЕЗУЛЬТАТЫ КЛАСТЕРНОГО АНАЛИЗА JOHN H. STONE (EULAR 2018)
I. Поджелудочная железа, печень, ЖВП
II. Аорта и забрюшинная клетчатка
III. ППН, глазодвигательные мышцы, слюнные
железы
IV. Слезные и слюнные железы
V. Легкие, почки, ЛУВы также можете почитать
