Аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия - РНПЦ ...
←
→
Транскрипция содержимого страницы
Если ваш браузер не отображает страницу правильно, пожалуйста, читайте содержимое страницы ниже
АКТУАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ НЕВРОЛОГИИ В БЕЛАРУСИ*. ЧАСТЬ II мн
Аутосомно-доминантная ночная
лобная эпилепсия
Куликова С.Л.1, Лихачев С.А.1, Кузнецова А.В.2, Голец Ю.Н.1
1
Республиканский научно-практический центр неврологии и нейрохирургии, Минск, Беларусь
2
Минский городской центр медицинской реабилитации детей с психоневрологическими заболеваниями, Беларусь
Kulikova S.L.1, Likhachev S.A.1, Kuznetsova A.V.2, Holets Y.N.1
1
Republican Research and Practice Centre of Neurology and Neurosurgery, Minsk, Belarus
2
Minsk City Center for Medical Rehabilitation of Children with Neuropsychiatric Diseases, Belarus
Autosomal dominant nocturnal frontal epilepsy
Резюме. Аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия (АДНЛЭ) – семейная идиопатическая фокальная эпилепсия, характеризующаяся
кластерными приступами, исходящими из лобной доли коры головного мозга в фазу медленного сна. Выделяют три подтипа моторных
приступов при АДНЛЭ: 1) пароксизмальное возбуждение – резкое рецидивирующее возбуждение, ассоциированное со стереотипным
(гипермоторным) двигательным паттерном; 2) пароксизмальная дистония – повторяющиеся моторные атаки с дистоническими / диски-
нетическими движениями длительностью менее двух минут; 3) эпизодическое блуждание – сомнамбулическое поведение, возникающее
в фазу медленного сна. Причиной заболевания являются мутации в таких генах, как: DEPDC5, CHRNA4, CHRNB2, CHRNA2, KCNT1 и CRH.
Видеополисомнография является наиболее информативным методом в диагностике, однако у 1/4 пациентов патологическая активность
не выявляется ни при интериктальной, ни при иктальной записи. Препаратами выбора в лечении являются карбамазепин и окскарбазепин.
Около 30% пациентов остаются фармакорезистентными.
Ключевые слова: ночная лобная эпилепсия, аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия.
Медицинские новости. – 2019. – №2. – С.
Summary. Autosomal dominant nocturnal frontal epilepsy (ADNLE) is a family idiopathic focal epilepsy characterized by cluster seizures
emanating from the frontal lobe of the cerebral cortex during slow sleep. There are three subtypes of motor attacks in ADNLE: 1) paroxysmal
arousal – a sharp recurrent arousal associated with a stereotypical (hypermotor) motor pattern; 2) paroxysmal dystonia – recurring motor
attacks with dystonic / dyskinetic movements lasting less than two minutes; 3) episodic wandering – somnambulistic behavior that occurs
in the phase of slow sleep. The cause of the disease are mutations in genes such as: DEPDC5, CHRNA4, CHRNB2, CHRNA2, KCNT1 and
CRH. Video polysomnography is the most informative method in diagnosis, however, in 1/4 of patients pathological activity is not detected
either during interictal or ictal recording. Carbamazepine and oxcarbazepine are the treatment of choice. About 30% of patients remain
pharmacoresistant.
Keywords: nocturnal frontal epilepsy, autosomal dominant nocturnal frontal epilepsy.
Meditsinskie novosti. – 2019. – N2. – P.
А
утосомно-доминантная ночная хиатрическими диагнозами и получали 6 месяцев до 12 лет с ночными тони-
лобная эпилепсия (АДНЛЭ) – се- несоответствующее лечение. Во всех ческими постуральными приступами
мейная идиопатическая фокаль- случаях фиксировались эпилепти- в фазу медленного сна, 8 из которых
ная эпилепсия, характеризующаяся формные изменения, исходящие из имели отягощенный наследственный
кластерными гипермоторными присту- лобной доли, на основании чего автор анамнез по эпилепсии. В 1995 году
пами, исходящими из лобной доли коры предположил, что речь идет об особой I.E. Scheffer и соавт. описали большую
головного мозга в фазу медленного сна. форме фокальной эпилепсии [36, 37]. австралийскую семью, в которой не-
Впервые в 1981 году E. Lugaresi и В 1984 году J.A. Wada и соавт. прово- сколько человек страдали идентичными
соавт., описывая ночные гипермоторные дили предоперационное обследование приступами во сне и дали заболеванию
приступы у 5 пациентов с отсутствием у 14 детей с фармакорезистентной название «аутосомно-доминантная
изменений по данным иктальной и эпилепсией, приступы у которых наблю- ночная лобная эпилепсия» [33].
интериктальной электроэнцефалогра- дались исключительно ночью, проявля- Первая мутация была выявлена
фии (ЭЭГ), предложили термин «па- лись боксированием, педалированием, в гене CHRNA4, кодирующем альфа4-
роксизмальная ночная дистония». Тем вычурным движением таза, при этом во субъединицу нейронального никотино-
не менее, авторы отметили, что во всех всех случаях имелись эпилептиформ- вого ацетилхолинового рецептора [35].
случаях наблюдался хороший эффект ные изменения в лобных долях [37, В настоящее время установлен ряд
от приема карбамазепина [19]. Однако 41]. В последующем появились многие генов, мутации в которых являются при-
еще задолго до 1981 года B.R. Tharp другие работы, указывающие на связь чиной заболевания: DEPDC5, CHRNA4,
(1972) описал трех пациентов, которые гипермоторных пароксизмальных состо- CHRNB2, CHRNA2, KCNT1 и CRH (та-
имели аналогичные гипермоторные яний во время сна с эпилептиформной блица) [3, 14, 16, 22, 30]. Однако среди
пароксизмы, возникающие преимуще- активностью в лобных отделах [37, пациентов, страдающих ночной лобной
ственно во сне, но повторявшиеся и 40]. В 1993 году F. Vigevano и L. Fusco эпилепсией, только в 30% случаях опре-
в дневное время. Из-за необычности проанализировали группу пациентов, деляются мутации в известных сегодня
пароксизмов дети наблюдались с пси- состоящую из 10 детей в возрасте от генах [37].
*Продоложение рубрики «Актуальные проблемы неврологии в Республике Беларусь». Начало – в журнале «Медицин-
ские новости» №1 (январь) 2019 г.
4 МЕДИЦИНСКИЕ НОВОСТИ №2 · 2019м Актуальные проблемы неврологии в Беларуси*. Часть II
н
ции DEPDC5, как ожидается, приведут
Таблица Характеристика генов, мутации в которых могут быть причиной
развития АДНЛЭ к чрезмерной сигнализации mTOR [31,
39]. Тем не менее, патомеханизм эпи-
Ген Удельный вес среди Локус Кодируемый белок
лепсии вследствие DEPDC5-мутациии
пациентов с АДНЛЭ
остается не до конца понятным [1, 39].
CHRNA2 редко 8p21.2 α2-субъединица KCNT1 принадлежит к большому се-
N-холинорецептора мейству генов, которые кодируют белки,
CHRNA4 10–15% 20q13.33 α4-субъединица входящие в состав калиевых каналов.
N-холинорецептора Исследования in vitro показали, что при
CHRNB2 реже, чем CHRNA4 1q21.3 β2-субъединица KCNT1-мутации происходит увеличение
N-холинорецептора тока ионов калия через каналы, что ука-
зывает на гиперморфный мутационный
CRH редко 8q13.1 кортиколиберин
эффект (мутация усиления функции).
DEPDC5 10% 22q12.2-q12.3 белок DEPDC5 комплекса Было сделано предположение, что
GATOR повышение тока калия в тормозных ин-
KCNT1Актуальные проблемы неврологии в Беларуси*. Часть II мн
Пациенты с АДНЛЭ страдают от ко- и при плохом контроле заболевания. мическая тета- или дельта-активность
ротких (от 5 секунд до 5 минут) ночных В единичных случаях может развиться в передних отведениях. Таким образом,
гипермоторных приступов, сгруппиро- эпилептический статус [1, 16]. как минимум у 1/4 пациентов с АДНЛЭ
ванных в кластеры, исходящих из лоб- Как правило, неврологический ос- патологическая активность не выяв-
ной доли и возникающих, как правило, мотр, МРТ-исследование патологии ляется ни при интериктальной, ни при
во 2-ю фазу медленного сна [16, 22]. не выявляет, но иногда могут иметь место иктальной записи ЭЭГ [23, 32]. Кроме
Приступы сопровождаются внезапным коморбидные психические нарушения, того, интериктальная эпилептиформная
пробуждением, часто вокализацией, когнитивный дефицит [10, 16]. Согласно активность может регистрироваться и
сознание сохранено. Нередко присту- A. Magnusson и соавт., в связи с на- у некоторых пациентов с парасомниями
пам предшествует аура – ощущение рушением функциональной активности в фазу REM-сна [37].
нехватки воздуха, головная боль, лобных долей мозга поведенческие Интересные данные получены при
слуховые и зрительные галлюцинации, расстройства, такие как гиперактив- обследовании пациентов с фармакоре-
соматические и вегетативные рас- ность, агрессивность, импульсивность, зистентной ночной эпилепсией лобной
стройства, психические ощущения [1, наиболее часто выявляются у пациентов доли с применением стереотаксических
16, 25, 34]. Моторные проявления очень с АДНЛЭ [20]. электродов. Так, по данным F. Picard
разнообразны – от изменения поведе- Видеополисомнография является и соавт., у пациента с классической
ния и автоматизмов до боксирования, наиболее информативным методом АДНЛЭ выявлено начало приступов
педалирования, тонического спазма в диагностике ночной эпилепсии лобной в коре островка слева, в то время как
мышц. Ритмические повторяющиеся доли и демонстрирует, что практически скальповые электроды регистрировали
движения рук и ног, быстрые нескоорди- все приступы происходят во время диффузное уплощение или фронто-
нированные движения с дистоническими II стадии медленного сна. Однако в виду прецентральную быструю активность [1,
или дискинетическими компонентами, высокой стоимости и отсутствия повсе- 24]. S. Rheims и соавт. описывают, что
внезапный подъем головы или всего местной доступности данного метода при асимметричных тонических и дис-
туловища из-за выраженных страхов исследования диагностика заболева- тонических приступах зона инициации
или вокализаций – характерные про- ния вызывает большие сложности [37]. находилась в дополнительной моторной
явления приступов [12, 16]. Спутанность Аномалии же при рутинном ЭЭГ-ис- коре с одновременным вовлечением
сознания после приступа, как правило, следовании у пациентов с АДНЛЭ по задней мезиальной фронтальной коры
отсутствует либо минимальна [1]. данным разных авторов выявляются и задней порции цингулярной извилины
Исходя из клинических проявлений, в 10–25% случаев. Патологические на- в различной степени [29, 37]. У паци-
выделяют три подтипа моторных при- ходки представляют собой фокальные ентов с гипермоторными приступами
ступов при АДНЛЭ: 1) пароксизмальное интермиттирующие тета- или дельта- (боксирование, педалирование и др.)
возбуждение – характеризуется резким волны и/или редкие острые волны и в первую очередь были задействованы
рецидивирующим возбуждением, ассо- спайки. Они обычно локализуются либо мезиально-дорсо-латеральные и
циированным со стереотипным (гипер- в лобных или височных областях мозга орбито-полярные, либо более обширные
моторным) двигательным паттерном; 2) [1]. Вероятность обнаружения интерик- участки лобной коры. Эпилептические
пароксизмальная дистония – проявляет- тальных изменений возрастает при за- события, характеризующиеся страхом,
ся повторяющимися моторными атаками писи в период ухудшения заболевания связанным с более организованным
с дистоническими / дискинетическими или при фармакорезистентном течении двигательным поведением во время
движениями длительностью менее двух [24]. Ночная регистрация ЭЭГ иногда по- сна, обычно были связаны с активаци-
минут; 3) эпизодическое блуждание – зволяет выявить патологию у пациентов ей передней цингулярной извилины и
сомнамбулическое поведение, воз- с негативными результатами дневного височных регионов [5, 37].
никающее в фазу медленного сна [16]. исследования. Так, по данным А. Oldani В последние годы при широком вне-
Частота приступов в течение ночи и соавт. (1998), аномалии при дневной, дрении стереотаксического видео-ЭЭГ-
вариабельна – от одного до 20 за ЭЭГ обнаруживались у 10% пациентов, мониторирования пациентов с фарма-
ночь. Среднее число приступов за а при ночном мониторировании – у 50% корезистентной эпилепсией позволило
месяц составляет около 20. Около [1, 23]. В случае, если выявлены уни- установить, что около 30% эпилептиче-
60% пациентов сообщают о более чем латеральные интериктальные или ик- ских гипермоторных приступов имеют
15 приступах за месяц. Стресс, депри- тальные изменения ЭЭГ, они не меняют зону инициации за пределами лобной
вация сна и менструация в типичных свою латерализацию в течение всего доли – височная кора, инсулярная об-
случаях учащают приступы, сенсорная заболевания. Иктальные записи часто ласть и даже теменная и затылочная.
стимуляция во время сна (внезапный не обнаруживают патологию, что связа- То есть в данном случае лобная доля
звук, прикосновение к телу пациента) но в том числе с большим количеством является местом, куда распространяется
также может служить их провокатором. двигательных артефактов. Паттерны эпилептическая активность с развитием
Поскольку пациенты во время приступа эпилептических припадков выявляются специфических гипермоторных присту-
находятся в сознании, нередко они ис- у 40–80% пациентов; однако редко пов, являясь симптоматогенной зоной,
пытывают чувство страха перед отходом представляют собой собственно эпи- при том, что зоной инициации, подлежа-
ко сну. Дневные приступы, не связанные лептиформную активность. Чаще выяв- щей хирургическому удалению, может
со сном, встречаются крайне редко ляется диффузное уплощение или рит- быть совершенно иная область [26, 37].
6 МЕДИЦИНСКИЕ НОВОСТИ №2 · 2019м Актуальные проблемы неврологии в Беларуси*. Часть II
н
В связи с появлением данных, что ставленные сенсорными галлюцинаци- Фенофибрат является агонистом аль-
гипермоторные эпилептические события ями, редко встречаются психические и фа-рецептора, активируемого перокси-
могут возникать и при другой локализа- моторные компоненты) [1]. сомными пролифераторами (PPARα),
ции зоны инициации приступа, между- Препаратом выбора при лечении который является лиганд-активиро-
народные эксперты на конференции АДНЛЭ является карбамазепин [16]. Как ванным транскрипционным фактором,
в городе Болонья (2014) предложили и многие другие противоэпилептические отрицательно модулирующим функцию
заменить термин «ночная лобная эпи- средства, карбамазепин оказывает β2-содержащего nAChR. M. Puligheddu
лепсия» на «гипермоторная эпилепсия, свое влияние посредством блокады и соавт. проанализировали эффектив-
связанная со сном» [37]. натриевых каналов. В терапевтических ность применения фенофибрата у 12 па-
Таким образом, в настоящее вре- дозах он также блокирует гетеромерные циентов с фармакорезистентной ночной
мя не существует диагностических никотинацетилхолиновые рецепторы, лобной эпилепсией, 5 из которых имели
критериев АДНЛЭ. Данный диагноз что и обусловливает эффективность мутации в генах никотинацетилхолино-
может предполагаться у пациентов, данного препарата у 35–70% пациентов. вых рецепторов CHRNA. Использовали
страдающих ночными гипермоторными Тем не менее, продукты метаболизма дозу 600 мг в сутки в течение 6 месяцев,
припадками, эпилептиформной актив- карбамазепина достаточно токсичны которая была добавлена к получаемой
ностью в лобных отделах, нормальной и могут вызвать серьезные побочные ранее противосудорожной терапии. Один
МРТ и отягощенным наследственным эффекты. Менее токсичным препаратом пациент выбыл из исследования из-за по-
анамнезом. Учитывая низкую инфор- (вторая линия) является окскарбазепин, вышения печеночных ферментов. У 8 из
мативность ЭЭГ-исследования, нередко имеющий аналогичный механизм дей- 11 пациентов наблюдалось полное пре-
в постановке диагноза приходится ствия и показавший хорошие результаты кращение приступов, у 3 других – сниже-
руководствоваться исключительно кли- в лечении пациентов с АДНЛЭ, в том ние частоты на 75%. Для окончательного
нической картиной. числе резистентных к другим АЭП [3]. вывода по поводу эффективности фено-
АДНЛЭ следует дифференцировать Пациенты, у которых причиной эпилеп- фибрата авторы рекомендуют проведе-
с пароксизмальными двигательными рас- сии является мутация в гене CHRNA4 ние двойного плацебо-контролируемого
стройствами, парасомниями, ночными p.Ser284Leu, лишь частично реагируют исследования [16, 28].
страхами и кошмарами, сомнамбулиз- на карбамазепин и более чувствительны Тот факт, что KCNT1-мутация явля-
мом, синдромом обструктивного апноэ к зонисамиду [9, 16, 27]. ется причиной развития АДНЛЭ, наво-
сна. Почти во всех случаях правильный По данным различных авторов, около дит на мысль о том, что при лечении
диагноз позволяет установить видео-ЭЭГ- 30–40% пациентов с АДНЛЭ остаются следует использовать средство, непо-
полисомнография. фармакорезистентными. Поэтому про- средственно влияющее на калиевые
Во время проведения видео-ЭЭГ- должается поиск альтернативных мето- каналы. В качестве такого средства
полисомнографии при АДНЛЭ боль- дов лечения и лекарственных средств. был предложен хинидин – ингибитор
шинство приступов регистрируются во Как бы ни казалось парадоксальным, нескольких типов калиевых каналов (в
время II стадии медленного сна, в то в 2006 году было предложено лечение том числе KCNT1), проникающий через
время как при парасомнии они обычно никотином. E. Brodtkorb и F. Picard описа- гематоэнцефалический барьер. Однако
возникают во время первых циклов ли наблюдение за пациентом с фарма- при детальном исследовании у под-
III–IV стадий сна [38]. Также можно корезистентной эпилепсией, злоупотреб- ростков и взрослых хинидин своей
оценить внешние проявления приступов: лявшим курением. Активное курение и эффективности не показал, а риск
при АДНЛЭ припадки сгруппированы никотиновые аппликации имели эффект развития серьезных побочных эффек-
в кластеры, имеют короткую продол- в виде отсутствия приступов [6]. Для тов со стороны сердечно-сосудистой
жительность. Так как при парасомниях объяснения данного феномена были вы- системы (ингибирование калиевых ка-
приступы могут длиться более 10 минут, двинуты следующие предположения: во- налов кардиомиоцитов может привести
пациент впоследствии произошедших первых, тонизирующее влияние никотина к остановке сердца) высок даже при
событий не помнит. может частично десенсибилизировать низком уровне хинидина в сыворотке
Помимо этого, АДНЛЭ необходимо никотинацетилхолиновые рецепторы, крови. Следовательно, ввиду значи-
дифференцировать и с другими эпи- находящиеся в состоянии гиперфункцио- тельных рисков терапия хинидином
лептическими синдромами – споради- нирования, во-вторых, никотин может при АДНЛЭ не может быть применена.
ческими случаями лобной эпилепсии действовать как молекулярный шаперон, Разработка специфического KCNT1-
с ночными приступами (отсутствует регулирующий экспрессию субъединицы ингибитора с хорошей проницаемостью
отягощенность семейного анамнеза по никотинацетилхолиновых рецепторов через гематоэнцефалический барьер
эпилепсии), аутосомно-доминантной [17]. Однако данный метод лечения до может обеспечить успешное лечение
семейной эпилепсией с вариабельным настоящего времени не получил широко- пациентов с АДНЛЭ, ассоциированной
фокусом (пароксизмы наблюдаются во го применения. с мутацией в гене KCNT1 [18, 21].
время бодрствования и у разных членов Имеются наблюдения об использо- Применению метода стимуляции
семьи исходят из разных областей коры вании лекарственного средства фено- блуждающего нерва (VNS) при фарма-
головного мозга), аутосомно-доминант- фибрат, традиционно применяющегося корезистентном течении АДНЛЭ посвя-
ной семейной височной эпилепсией для снижения уровня холестерина при щены единичные публикации. М. Carreño
(простые фокальные приступы, пред- сердечно-сосудистых заболеваниях. и соавт. описали опыт применения VNS
№2 · 2019 МЕДИЦИНСКИЕ НОВОСТИ 7Актуальные проблемы неврологии в Беларуси*. Часть II мн
у пациента с фармакорезистентной 4. Bertrand D., Picard F., Le Hellard S., et al. // 23. Oldani A., Zucconi M., Asselta R., et al. // Brain. –
АДНЛЭ, который имел и небольшие Epilepsia. – 2002. – Vol.43. – P.112–122. 1998. – Vol.121, Pt.2. – P.205–223.
5. Biraben A., Taussig D., Thomas P., et al. // J. 24. Picard F., Baulac S., Kahane P., et al. // Brain. –
когнитивные нарушения. Уже через 3 ме- Neurol. Neurosurg. Psychiatry. – 2001. – Vol.70. – 2000. – Vol.123, Pt.6. – P.1247–1262.
сяца после имплантации было выявлено P.186–191. 25. Picard F., Makrythanasis P., Navarro V., et al. //
уменьшение частоты приступов на 50%, 6. Brodtkorb E., Picard F. // Epilepsy & Behavior. – Neurology. – 2014. – Vol.82. – P.2101–2106.
а через 1 год – на 80%. Однако при 2006. – Vol.9. – P.515–520. 26. Proserpio P., Cossu M., Francione S., et al. //
попытке снижения дозы получаемого 7. Carreño M., Garcia-Alvarez D., Maestro I., et al. // Sleep Med. – 2011. – Vol.12. – S33–S38.
Epileptic. Disord. – 2010. – Vol.12, N2. 27. Provini F., Plazzi G., Tinuper P., Vandi S.,
пациентом противоэпилептического
8. Combi R., Dalpra L., Ferini-Strambi L., Lugaresi E., Montagna P. // Brain. – 1999. –
препарата частота судорог увеличилась, Tenchini M.L. // Ann. Neurol. – 2005. – Vol.58. – Vol.122. – P.1017–1031.
в связи с чем медикаментозное лечение P.899–904. 28. Puligheddu M., Melis M., Pillolla G., et al. //
не корректировалось. Помимо всего 9. Combi R., Dalpra L., Tenchini M.L., Ferini-Strambi L.X. // Epilepsia. – 2017. – Vol.58. – P.1762–1770.
прочего у пациента улучшились память, J. Neurol. – 2004. – Vol.251. – P.923–934. 29. Rheims S., Ryvlin P., Scherer C., et al. //
настроение, психомоторные реакции [7]. 10. Conti V., Aracri P., Chiti L., et al. // Neurology. – Epilepsia. – 2008. – Vol.49. – P.2030–2040.
2015. – Vol.84. – P.1520–1528. 30. Sansoni V., Forcella M., Mozzi A., et al. // PloS
Прогноз для пациентов, страда-
11. Gertler T., Bearden D., Bhattacharjee A., one. – 2013. – Vol.8, N4.
ющих АДНЛЭ, очень вариабельный. Carvill G. // GeneReviews [Internet]. – 2018. 31. Scheffer I.E., Heron S.E., Regan B.M., et al. //
Пожизненное течение заболевания 12. Halász P., Kelemen A., Szűcs A. // Epilepsy Res. Ann. Neurol. – 2014. – Vol.75. – P.782–787.
диктует необходимость постоянного Treat. – 2012. 32. Scheffer I.E., Berkovic S., Capovilla G., et al. //
приема противосудорожных лекар- 13. Heron S.E., Smith K.R., Bahlo M., et al. // Nat. Epilepsia. – 2017. – Vol.58, N4. – P.512–521.
ственных средств. При достижении Genet. – 2012. – Vol.44. – P.1188–1190. 33. Scheffer I.E., Bhatia K.P., Lopes-Cendes I., et al. //
14. Ishida S., Picard F., Rudolf G., et al. // Nature Lancet. – 1994. – Vol.343, N8896. – P.515–517.
среднего возраста приступы могут genetics. – 2013. – Vol.45, N5. – P.552–555. 34. Steinlein O.K., Stoodt J., Mulley J., et al. //
стать более редкими и короткими, а 15. Korenke G.C., Eggert M., Thiele H., Nurnberg P., Epilepsia. – 2000. – Vol.41, N5. – P.529–535.
асимметрические тонические при- Sander T., Steinlein O.K. // Epilepsia. – 2016. – 35. Steinlein O.K., Mulley J.C., Propping P., et al. //
ступы, чаще наблюдаемые в детском Vol.57, N3. Nat. Genet. – 1995. – Vol.11. – P.201–203.
возрасте, могут трансформироваться 16. Kurahashi H., Hirose S. // GeneReviews Advanced 36. Tharp B.R. // Epilepsia. – 1972. – Vol.62. –
Initial Posting. – 2002. P.627–642.
в гипермоторные [16].
17. Kuryatov A., Luo J., Cooper J., Lindstrom J. // Mol. 37. Tinuper P., Bisullia F. // Seizure. – 2017. – Vol.44. –
Pharmacol. – 2005. – Vol.68, N6. – P.1839–1851. P.87–92.
ЛИТЕРАТУРА 18. Lim C.X., Ricos M.G., Dibbens L.M., Heron S. // J. 38. Tomonoh Y., Yasumoto S., Ihara Y., et al. //
Med. Genet. – 2016. – P.1–9. Seizure. – 2011. – Vol.20. – P.583–585.
1. Котов А.С., Рудакова И.Г., Белова Ю.А., Котов 19. Lugaresi E., Cirignotta F. // Sleep. – 1981. – Vol.4, 39. Tsai M.N., Chan C.K., Chang Y.C., et al. // Clin.
С.В. // Русский журнал детской неврологии. – N2. – P.129–138. Genet. – 2017. – Vol.92, N4. – P.397–404.
2009. – Т.4, вып.1. 20. Magnusson A., Stordal E., Brodtkorb E., et al. // 40. Vigevano F., Fusco L. // Epilepsia. – 1993. –
2. Baldassari S., Licchetta L., Tinuper P., et al. // J. Psychiatr. Genet. – 2003. – Vol.13, N2. – P.91–95. Vol.34, N1. – P.110–119.
Med. Genet. – 2016. – Vol.53. – P.503–510. 21. Milligan C.J., Li M., Gazina E.V., et al. // Ann. 41. Wada J.A., Purves S.J. // Epilepsia. – 1984. –
3. Becchetti A., Aracri P., Meneghini S., Neurol. – 2014. – Vol.75. – P.581–590. Vol.25, N12. – P.668.
Brusco S., Amadeo A. // Front. Physiol. – 22. Nichols W.A., Henderson B.J., Marotta C.B., et
2015. – Vol.6, N22. al. // PLoS ONE. – 2016. – Vol.11, N6. Поступила 14.11.2018 г.
ЭТО ИНТЕРЕСНО ЗНАТЬ
м ЭКСПЕРТЫ ОПУБЛИКОВАЛИ СПИСОК НАИБОЛЕЕ
н Врачебные ошибки также включали выпадения па-
РАСПРОСТРАНЕННЫХ ВРАЧЕБНЫХ ОШИБОК циентов из окон, поскольку сотрудники клиник не смогли
Британские специалисты опубликовали список наиболее должным образом закрыть их. Многие пациенты также
распространенных врачебных ошибок, которые ежегодно пострадали от передозировки лекарственных средств и
совершаются местными работниками здравоохранения. Так, неправильного введения трубок при искусственном корм-
одному мужчине вместо кисты хирурги вырезали яички, а лении – в частности, трубки ошибочно были введены не в
женщина лишилась фаллопиевых труб, ложась на операцию желудок, а в легкие, что грозило смертельным исходом.
по удалению аппендикса. Известны случаи, когда медики Нередки случаи, когда пациентам переливали кровь не
удаляли совершенно здоровые ребра, ноги, глаза и коленные их группы или устанавливали имплантаты суставов непод-
суставы, а также проводили операции на пациентах с диа- ходящего типа.
бетом, которым не давали инъекции инсулина, что является Статистические данные показывают, что сегодня вра-
смертельно опасным для них. чебные ошибки происходят так же часто, как и 2 года на-
Цифры показывают, что в течение последних 4 лет зад. Извлечение уроков из ошибок, а также использование
жертвами непоправимых ошибок хирургов стали более 1180 передового опыта и рекомендаций по предотвращению по-
людей. Из них 400 пострадали в результате удаления не тех добных ошибок должны быть приоритетом каждого медика,
органов и частей тела, в то время как в теле 420 пациентов подчеркивают эксперты.
врачи забывали посторонние предметы после операции, в
том числе скальпели, иглы и ватные тампоны. Источник: http://healthvesti.com
8 МЕДИЦИНСКИЕ НОВОСТИ №2 · 2019Вы также можете почитать
