О СОВЕРШЕНСТВОВАНИИ ОКАЗАНИЯ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫМИ ЛИМФОМАМИ КОЖИ Н.В. КУН ГУРОВ, М.М. КОХАН, И.А ...
←
→
Транскрипция содержимого страницы
Если ваш браузер не отображает страницу правильно, пожалуйста, читайте содержимое страницы ниже
№3,2010
О СОВЕРШЕНСТВОВАНИИ ОКАЗАНИЯ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫМИ ЛИМФОМАМИ
КОЖИ
Н.В. КУН ГУРОВ, М.М. КОХАН, И.А. КУКЛИН, О.Г. РИМАР
Revisited improvement of specialized medical aid for patients with malignant cutaneous
lymphomas
N.V. KUNGUROV, M.M. KOKHAN, I.A. KUKLIN, O.G. RIMAR
Об авторах:
H.B. Кунгуров— директор, ФГУ «Уральский научно-исследовательский институт дерматовенерологии и иммунопатологии
Росмедтехнологий», д.м.н., профессор
М.М. Кохан— руководитель научного клинического отдела ФГУ «Уральский научно-исследовательский институт дерматовенерологии и
иммунопатологии Росмедтехнологий», д.м.н., профессор
И.А. Куклин— старший научный сотрудник научного клинического отдела ФГУ «Уральский научно-исследовательский институт
дерматовенерологии и иммунопатологии Росмедтехнологий», к.м.н.
О.Г . Римар — младший научный сотрудник научного клинического отдела ФГУ «Уральский научно- исследовательский институт
дерматовенерологии и иммунопатологии Росмедтехнологий»
Проведен анализ ответов руководителей кожно-венерологических учреждений на стандартизованную
анкету по вопросам регистрации больных злокачественными лимфомами кожи (ЗЛК), диспансерному
наблюдению, диагностике, терапии пациентов, взаимодействию со смежными специалистами. Выявлены
недостатки и сложности в организации оказания специализированной медицинской помощи больным
ЗЛК на территориях Российской Федерации, разработаны перспективные направления
совершенствования помощи больным ЗЛК.
Ключевые слова: злокачественные лимфомы кожи, заболеваемость, диагностика, лечение, организация,
оказание медицинской помощи.
The authors analyzed the responses from directors of dermatovenerology institutions to a standardized
questionnaire with questions about recording patients with malignant cutaneous lymphomas, follow-up care,
diagnostics, treatment of patients, cooperation with experts in allied fields. They also revealed defects and
problems in the organization of specialized medical aid for patients with malignant cutaneous lymphomas in the
territory of the Russian Federation, and developed prospective methods for improvement of aid rendered to
patients with malignant cutaneous lymphomas.
Key words: malignant cutaneous lymphomas, morbidity rate, diagnostics, treatment, organization, provision of
medical aid.
Проблема своевременной диагностики и ных о заболеваемости на территориях
эффективного лечения злокачественных Российской Федерации, объективной
лимфом кожи (ЗЛК), как и других сложностью диагностики на ранних стадиях
новообразований, является одной из наиболее развития заболевания; сложностью
актуальных проблем медицины, затрагивает проведения терапии, что подчас связано с
многие аспекты жизни общества и поэтому отсутствием взаимодействия с онкологами и
имеет статус государственной [1—4]. гематологами, а также с отсутствием
Злокачественные Т-клеточные лимфомы современных организационных решений по
кожи (Т-ЗЛК) составляют подавляющее осуществлению специализированной помощи
большинство из диагностируемых ЗЛК, больным ЗЛК [2, 7, 8].
достигая, по данным разных авторов, от 65 до По данным литературы, заболеваемость
90% от всех зарегистрированных случаев [5, ЗЛК в мире варьирует от 0,3 до 1,18 на 100
6]. Т-ЗЛК относятся к наиболее тяжелым ООО населения и продолжает увеличиваться,
пролиферативным заболеваниям кожи с а в США, по данным эпидемиологических
прогрессирующим течением и исследований, количество вновь
неблагоприятным прогнозом. Актуальность диагностируемых ЗЛК за последние 30 лет
обращения к проблеме ЗЛК определяется увеличилось в 3 раза [9,10]. Доступные
отсутствием достоверных дан- источники научных публикаций позволяют
сравнить фактические данные о регистрации
ЗЛК в различные временные интервалы в
© Н.В. Кунгуров и соавт, 2010 Vestn Dermatol Venerol отдельных странах мира (табл. 1).
2010; 3: 4-11 Контактная информация: (343) 218-33-71
ОРГАНИЗАЦИЯ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
Представленные в табл. 1 данные В группе больных Т-ЗЛК подавляющее
свидетельствуют об увеличении большинство составляют больные грибовидным
относительных показателей годичной микозом-ГМ (93,0%), в остальных случаях
регистрации новых случаев Т-ЗЛК в США и диагностируются редко встречаемые формы,
европейских странах, при этом заболева- например, лимфоматоидный папулез и др. [16,
емость за последнее десятилетие возросла в 17]. Важно подчеркнуть, что, по мнению
1,5— 2,0 раза. большинства авторов, случаи наблюдения
Изучение заболеваемости ЗЛК (Т-ЗЛК) больных с эритродермическим вариантом тече-
населения России по стандартизованным ния ГМ являются далеко не единичными, а
данным затруднено из-за неполноценности составляют от 17,3 до 45,2% от всех случаев [7,
существующей системы статистического 18].
учета. Так, в статистических отчетных Научные исследования последнего
формах (основанных на использовании МКБ десятилетия пополнили знания о ЗЛК новыми
10) ЗЛК подлежат учету в общем разделе данными и позволили разработать современную
злокачественных новообразований (С00-С97), классификацию заболевания, известную под
в рубрике злокачественных новообразований названием «WHO/EORTC 2006» —
лимфатической и кроветворной ткани классификация ВОЗ/Европейской организации
(С81—С96) и в группе злокачественных исследования и терапии рака, в которой четко
лимфом (С84), где первичные кожные представлены возможные виды Т-ЗЛК: гри-
лимфомы регистрируются вместе с другими бовидный микоз и его варианты —
периферическими лимфомами. Таким фолликулотропный, педжетоидный и по типу
образом, существующая система «гранулематозной вялой кожи», а также
статистического учета позволяет судить о синдром Сезари и другие редкие формы ЗЛК [6,
заболеваемости ЗЛК лишь косвенным путем, 19].
основываясь на динамике изменений всей Обсуждая проблему диагностики ЗЛК,
группы злокачественных новообразований многие исследователи признают объективные
лимфоидной ткани. трудности создавшегося положения: с одной
В связи с этим сведения, касающиеся стороны, неспецифичность первичных кожных
распространенности ЗЛК в Российской проявлений, что делает их мало отличимыми от
Федерации, базируются на данных проявлений при хронических дерматозах, с
госпитализируемой заболеваемости и учета другой — наличие категории больных, у
диспансерных больных в которых высыпания позволяют заподозрить или
кожно-венерологических учреждениях (КВУ) даже клинически диагностировать ЗЛК, но на
различного уровня и специализированных этом этапе развития заболевания данные
дерматологических клиниках. В работе Е.М. гистоморфологических исследований
Лезвинской и соавт. [7] при анализе малоинформативны и часто носят только
динамики заболеваемости ЗЛК в Московской предпочтительный характер относительно
области указано на ее волнообразный ха- наличия ГМ, что требует повторных
рактер: снижение в 1980-е годы и подъем в исследований кожи в динамике наблюдения [1,
1990-е годы. Так, диапазон ежегодных 20, 21]. Именно поэтому в литературе приво-
колебаний среднего интенсивного показателя дятся данные о необходимости создания групп
заболеваемости за период 1978—1998 гг. диспансерного наблюдения подобных
составил от 0,14 до 0,33 на 100 000 населения. пациентов, находящихся в категории
«подозрение на наличие ЗЛК».
Таблица 1
Заболеваемость Т-ЗЛК (в среднем в течение 1 года)
Источник Страна Период Количество случаев на
наблюдения, годы 100 000 населения в год
V. Criscione, M.Weinstock А. США 1995-1999 0,49
[4| 2000-2003 0,71-0,87
M. Weinstock, J. Horm [11] США 1985-1989 0,36
P. Bradford [10] США 2001-2005 0,41-0,77
M. Riou-Gotta и соавт. [12] Франция 1980-1984 0,21 0,57
2000-2003
L. Vakeva и соавт. [13] Финлянди 1997-1999 1,75
M. Saunes, Т. Lund Nilsen [14] яНорвегия 1980-1984 0,16 0,29
2000-2003
A. Stang и соавт. [15] Германия 1998-2002 0,32-0,6№3.2010
Сложности в диагностике ГМ определяют 2003). Проведен контекстный, экспертный и
высокую продолжительность статистический анализ материалов,
преддиагностического периода (от момента полученных из 35 КВУ, расположенных на
первых клинических проявлений до территории 4 федеральных округов (ФО)
окончательной морфологической Российской Федерации: Уральского (УФО),
верификации): у больных с классическим Сибирского (СФО), Дальневосточного
течением ГМ — до 5 лет, при (ДФО), Приволжского (ПФО), включая
эритродермической форме Т-ЗЛК — до республики Хакассия, Алтай, Тыва,
1,5—2,0 лет [22—24]. Длительное время Саха-Якутия; края — Алтайский,
пациенты наблюдаются с диагнозом Красноярский, Хабаровский, Приморский,
«эритродермия неясного генеза» или другими Пермский; 18 областных КВД и 8 городских
дерматологическими диагнозами (муниципальных) КВУ.
(атопический дерматит, экзема, псориаз). Установлено, что больные ЗЛК
Терапевтическая тактика ведения больных регистрируются и состоят на диспансерном
с установленными диагнозами ЗЛК описана в учете только в 11 (31,4%) из 35 КВУ, в
Клинических рекомендациях, изданных в остальных обследованных КВУ диагностика
2008 г. [25], а в отношении ГМ при оказании ЗЛК и диспансерный учет больных не прово-
специализированной, стационарной помощи дят. По данным анкет, диспансерная работа с
определена «Стандартом медицинской больными ЗЛК проводится лишь в 50,0%
помощи больным с грибовидным микозом» республиканских КВД, в 60,0% краевых КВД
(утвержден приказом МЗиСР № 855 от и лишь в 33,3% областных КВД. На
15.12.2006 г.), при оказании территории УФО все субъектовые КВД
амбулаторно-поликлинической помощи — сообщили о наличии диспансерного наблюде-
«Стандартом медицинской помощи больным ния за больными ЗЛК, в СФО — 66,7% от
с кожной Т-клеточной лимфомой» всех КВУ, в ДФО —50,0%.
(утвержден приказом МЗиСР № 804 от Общее число пациентов с ЗЛК,
26.12.2007 г.). В то же время вопросы находящихся на диспансерном учете в КВУ в
организации специализированной период 2007— 2008 гг., суммированное по
дерматологической помощи больным ЗЛК в территориям ФО, представлено в табл. 2.
последние годы остаются без должного Установлены крайне низкие показатели
внимания и недостаточно освещены в на- учета больных ГМ, полностью отсутствует
учной печати. учет больных синдромом Сезари на
Учитывая изложенное, нами было территориях, население которых исчисляется
проведено изучение состояния работы КВУ несколькими миллионами жителей. В то же
различного уровня по вопросам диагностики, время известно, что ежегодная реги-
лечения и диспансерного наблюдения стрируемая заболеваемость ЗЛК в развитых
больных ЗЛК (учитывая преобладание в странах приближается к показателю 1;100
структуре Т-ЗЛК), конечной целью которого 000 населения, а с учетом установленного в
являлись научное обоснование и разработка РФ уровня заболеваемости и доли ЗЛК в
рекомендаций по совершенствованию группе всех злокачественных заболеваний
специализированной медицинской помощи лимфоидной ткани (С82—85, 96) можно
больным ЗЛК, оказываемой в КВУ на ожидать, что на анализируемых территориях
территории Российской Федерации. ФО ежегодно могут заболевать ЗЛК от 30 до
С целью получения фактических данных 100 пациентов, а в целом по РФ — до
была разработана стандартизованная анкета 450—500 больных в год. В США, по данным
для руководителей КВУ, содержащая 24 16 региональных регистров больных ЗЛК
вопроса по разделам регистрации больных (Surveillance, Epidemiology and End Results —
ЗЛК, диспансерному наблюдению, SEER), охватывающим более 1/4 всего на-
диагностике, терапии пациентов, взаимодей- селения страны, за период с 2001 г. по 2005 г.
ствию со специалистами смежных профессий было диагностировано 3884 случая
(онкологами и гематологами). Полученные различных форм лимфопролиферативных
ответы на вопросы анкеты послужили злокачественных заболеваний кожи [10].
материалом для формирования табличной Даже при вышеприведенных минимальных
базы данных (Microsoft Office 2003 с показателях регистрации больных ЗЛК на
использованием обработчика баз данных — тер-
Access
Таблииа 2
Диспансерное наблюдение больных ЗЛК на территориях РФ (2007—2008 гг.)
УФО СФО ДФО ПФО Всего в 4 ФО
Периферические и кожные лимфомы (С.84) 17/17 1/3 3/10 2/5 23/35
Грибовидный микоз (С.84.0) 19/21 4/5 3/5 2/5 28/36
Синдром Сезари (С.84.1) 0/0 0/0 0/0 0/0 0/0
Стационарное лечение больных ЗЛК 25/37 9/13 5/11 3/10 42/71ОРГАНИЗАЦИЯ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
риториях отмечается отчетливая динамика морфологических лабораториях областных и
увеличения случаев ЗЛК во всех ФО в 2008 г. муниципальных больниц или
по сравнению с 2007 г. Например, число диагностических центров, в 13,4% — на
случаев ГМ увеличилось на 28,6%. При кафедрах патологической анатомии
ответе на вопрос о стационарном лечении медицинских вузов, в 10,0% — в
больных ЗЛК были представлены данные, лабораториях КВУ, в 13,3% — в ФГУ «ГНЦД
свидетельствующие о значительно большем Росмедтехнологий» или ФГУ «УрНИИДВиИ
числе пациентов (42 — в 2007 г. и 71 — в Минздравсоцразвития».
2008 г.), получавших лечение по поводу ЗЛК В целях выявления причин низкого уровня
в КВУ. При этом кратность терапии диагностики ЗЛК или полного ее отсутствия
составила от 1 до 3 раз в течение года, а все территории были кластеризированы на те,
длительность госпитального этапа лечения — «где ЗЛК есть», и те, «где ЗЛК нет»,
от 15 до 43 койко-дней. установлены факторы, определяющие
Анализ ответов на вопросы о данную ситуацию (табл. 4).
применяемых диагностических подходах у Выявлено, что в территориальных КВУ,
больных ЗЛК представлен в табл. 3. где диагностика ЗЛК и диспансерное
Практически во всех КВУ при постановке наблюдение больных не проводится, более
диагноза учитываются анамнестические и низкая укомплектованность специалистами,
клинические данные, в большинстве работает в 1,8 раза меньше врачей, имеющих
учреждений (75,0—100%) проводится высшую квалификационную категорию, а в
гистологическое исследование кожи, однако консультативной работе в 1,7 раза реже
следует отметить, что, по данным онкологов, участвуют научно-медицинские кадры.
общий показатель морфологической Частота направлений на гистологические
верификации злокачественных заболеваний исследования кожи и непосредственно для
лимфатической ткани в 2007—2008 гг. дифференциальной диагностики ЗЛК, в том
достигал 95,6—96,2% [26, 27]. Крайне редко числе с использованием ИФТ, на данных
(только в 12,5—30,0% случаев) в диагностике территориях была значительно ниже, реже
ЗЛК используется метод осуществлялось взаимодействие со специали-
иммунофенотипирования биоптата кожи стами смежных дисциплин, повсеместно
(ИФТ). Установлено, что в 40,0% случаев отсутствовали группы диспансерного
гистологические исследования для уточнения наблюдения пациентов с подозрением на
диагноза ЗЛК проводятся в лабораториях наличие ЗЛК.
онкологических учреждений, в 23,3% — в Примером оптимизированного подхода к
пато- диагностике ЗЛК является использование в
клинике
Таблица 3
Частота (в %) использования диагностических подходов у больных ЗЛК на территориях ФО Российской
Федерации
При постановке диагноза учитываются: УФО СФО ДФО ПФО
Анамнестические и клинические данные 100 100 100 100
Гистологическое исследование кожи 100 81,8 75,0 100
Иммунофенотипирование биоптата кожи 30,0 27,3 12,5 12,5
Таблица 4
Факторы, определяющие низкий уровень диагностики ЗЛК в КВУ
Показатель Территории, «где ЗЛК Территории, «где ЗЛК
Укомплектованность врачами-дерматовенерологами, % есть»
94,0 нет»
81,3
Доля врачей высшей категории, % 44,8 25,3
Консультации дерматологов к.м.н., д.м.н., % 83,3 50,0
Количество гистологических исследований в год 317/339 12/15
Количество гистологических исследований для 50/59 6/8
исключения ЗЛК
ИФТ биоптата кожи, % 36,4 8,0
Наличие диспансерной группы больных ЗЛК 30,0 4,2
Консультации гематолога, % 91,7 35,7
Консультации онколога, % 100 50№3. 2010
ФГУ «УрНИИДВиИ Минздравсоцразвития» стоверные морфологические признаки
утвержденных медицинских технологий
хронических дерматозов, а у 3 больных
«Клинико-лабораторная диагностика постановка окончательного диагноза была
злокачественных лимфом кожи»
затруднена, однако эритродермическая
(Регистрационное удостоверение № ФС- форма ЗЛК не полностью исключалась, что
2006/299-У от 26.10.2006 г.) и «Дифферен-
требовало повторного гистологического
циальная диагностика эритродермической исследования кожи.
формы грибовидного микоза и других
Среди больных, направленных на
эритродермий» (Регистрационное гистологическое исследование с
удостоверение № ФС-2008/125 от 19.06.2008
папулезно-бляшечными и/ или опухолевыми
г.) очагами, выявлен случай гистиоцитарной
В базе данных ФГУ «УрНИИДВиИ»
саркомы, у 3 больных установлен диагноз
имеются сведения более чем о 300 пациентах, псевдолимфомы (Т- и В-клеточного
у которых диагностика ЗЛК и терапия были
характера). Впервые диагностировано 6
проведены в клинике института за период с случаев ГМ, лимфоматоидного папулеза,
1997 г. по 2007 г. Результаты
CD30+ крупноклеточной анапластической
диагностической работы за последние 2 года лимфомы. Все случаи диагностированных
представлены в табл. 5.
ЗЛК подтверждены результатами
В течение 2008—2009 гг. в иммуногистохимических исследований.
гистологической лаборатории ФГУ
Отечественными и зарубежными
«УрНИИДВиИ Минздравсоцразвития» клиническими рекомендациями определен
проведены гистологические исследования
необходимый комплекс диагностических
163 биоптатов кожи, а также осуществлена исследований для уточнения стадии ЗЛК,
экспертиза 19 гистологических препаратов,
вовлеченности в процесс внутренних
полученных из территорий РФ. С целью органов, состояния иммунной системы [20].
постановки диагноза ЗЛК исследованы 64
Данные анкетирования показали, что такого
образца кожи с преобладанием рода исследования возможны в
направительных диагнозов «эритродермия
общетерапевтической сети и у
неясной этиологии» (65,6%). Из этого числа у специалистов-онкологов, однако доступность
5 (1 1,9%) больных эритродермическая форма
их ограничена такими факторами, как
ЗЛК была подтверждена как удаленность учреждений, необходимость
морфологически, так и с использованием
предварительной записи, длительное
иммуногистохимического исследования. У ожидание, в отдельных случаях — взимание
81,9% пациентов были найдены до-
платы за исследования. С подобными про-
Таблииа 5
Диагностика ЗЛК в ФГУ «УрНИИДВиИ Минздравсоцразвития» за 2008—2009
гг.
Показатель Число % соотношение
обследованны
Обследовано больных эритродермиями неясного генеза 42 65,6 (от всех
обследованных)
Установлен диагноз:
Эритродермии, обусловленные хроническими дерматозами 34 81,9
Диагноз ЭФЗЛК не исключен 3 7.1
ЭФЗЛК 5 11,9
Обследовано больных с папулезно-бляшечными и/или 22 34,4 (от всех
опухолевыми очагами обследованных)
Установлен диагноз:
Хронические дерматозы 10 45,5
Псевдолимфомы 3 13,6
Гистиоцитарная саркома 1 4.5
ЗЛК 8 36,4
в том числе: ГМ I—III 6 75,0 от всех ЗЛК
стадии
CD30+ крупноклеточная анапластическая лимфома 1 12,5 от всех ЗЛК
лимфоматоидный папулез 1 12,5 от всех ЗЛК
Примечание. ЭФЗЛК — эритродермическая форма ЗЛК.ОРГАНИЗАЦИЯ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
блемами пациенты сталкиваются и при ПУВА-терапия, практически не применяется
необходимости консультирования у комбинация ПУВА-терапии с ретиноидами,
гематологов. В ряде случаев, напротив, препаратами интерферона, дерматотропными
отмечается неоправданное направление цитостатиками, недостаточно назначаются
больных с ранними стадиями ЗЛК на лечение препараты интерферона, не проводится
в отделения химиотерапии и гематологии с лечение такими методами, как
применением протоколов полихимиотерапии, электронно-лучевая и фотодинамическая
тогда как высокая клиническая терапия, экстракорпоральный фотоферез.
эффективность может быть достигнута в Дополнительные данные, полученные от
условиях стационаров КВУ при руководителей территориальных КВУ,
использовании фотохимиотерапии (в том показывают, что в отдельных областях
числе комбинированной), системных и остается нерешенным вопрос об оплате
топических глюкокортикостероидов (ГКС), территориальными фондами ОМС случаев
интерферонотерапии, проспидинотерапии. госпитализации больных с подозрением на
Обобщенные сведения о применяемых в ЗЛК для проведения диагностических
территориальных КВУ методах лечения ЗЛК, процедур, случаев лечения больных ГМ I—II
в частности I и II стадий ГМ, представлены стадии в специализированных
на рисунке. дерматологических стационарах. Вместе с
Терапия I стадии ГМ осуществляется преи- тем имеются сведения об отказах в прове-
мущественно неспецифическими средствами дении лечения больным ЗЛК в профильных
(в 41,1% случаев), системными ГКС и онкологических или гематологических
цитостатика-ми (22,3%), у 14,2% больных отделениях. Значительные сложности
используются препараты интерферона. При II представляет материальное обеспечение
стадии ГМ доля применения приобретения препаратов для госпитального
неспецифических средств снижается, 42,3% лечения больных ЗЛК вследствие их высокой
больных назначаются системные ГКС, 40,8% стоимости, а также невозможность обеспече-
— сочетанная терапия системными ГКС и ния необходимыми лекарствами (системные
цитостатиками, 11,7% — ПУВА-терапия, ГКС, ретиноиды, интерфероны) для
18,3% — лечение препаратами интерферона. длительной амбулаторной терапии.
Анализ данных свидетельствует, что в целом В то же время анализ отечественных и
проводимая терапия соответствует мировых научных данных, опыт работы ФГУ
имеющимся стандартам, однако при ранних «УрНИИДВиИ
стадиях ГМ необоснованно редко
используется
Рис. Частота использования основных средств терапии ГМ (стадии I, II). ЦC — цитостатики
(проспидин, метотрексат); РТ — системные ретиноиды; ИНФ — препараты интерферонаМинздравсоцразвития» свидетельствуют, что • разработка и научное обоснование
терапия и диагностика ранних стадий ЗЛК новых организационных технологий,
могут проводиться в КВУ, а лечение позволяющих сократить
пациентов с III—IV стадией ЗЛК, при преддиагностический период, повысить
которых показана полихимиотерапия, результативность лечения на ранних
электронно-лучевая и рентгенотерапия, — в стадиях заболевания, улучшить
учреждениях онкологического профиля. качество жизни и выживаемость
Отмечено, что в Российской Федерации не больных;
проводятся многие методы терапии ЗЛК с • разработка тематических программ
доказанной эффективностью, с применением последипломного образования по
таких лечебных средств, как nitrogen mustard, вопросам диагностики, лечения и
carmustine, bexarotene, denileukin diftitox, диспансерного наблюдения больных
vorinostat, нет достаточного количества ЗЛК, основанных на современных
аппаратов для проведения доказательных научных данных;
экстракорпорального фотофереза. • научное обоснование и разработка
способов диагностики и терапии ЗЛК в
Заключение формате новых медицинских
Проведенные исследования выявили технологий, методических реко-
недостатки и сложности в организации мендаций, пособий для врачей;
оказания специализированной медицинской • научное обоснование и подготовка
помощи больным ЗЛК на территориях предложений для принятия
Российской Федерации. управленческих решений,
• Установлены низкий уровень регламентирующих и обеспечивающих
регистрации ЗЛК в территориальных взаимодействие со специалистами
КВУ (31,4%), полное отсутствие смежных профессий — онкологами и
диагностированных случаев в 68,6% гематологами;
учреждений; недостаточная • подготовка предложений по разработке
организация диспансерного наблюдения Российских клинических рекомендаций
группы больных ЗЛК. по диагностике и лечению ЗЛК под
• Выявлены факторы, определяющие эгидой РОДВ (Российского общества
неудовлетворительный уровень дерматовенерологов).
диагностирования ЗЛК, в том числе на
ранних стадиях развития заболевания: Литература
недостаточное кадровое и ресурсное 1. Вавилов A.M., Самсонов В.А., Димант Л.Е. и др.
обеспечение, низкая диагностическая Иммуноморфологические исследования
Т-лимфоцитов в коже больных псориазом. Вестн.
активность, трудности во дерматол. и венерол. 2000; 4: 4—5.
взаимодействии со специалистами 2. Ястребов В.В., Разнатовский И.М. Лимфомы
смежных профессий. кожи. Урогенитальная герпесвирусная инфекция.
• Установлены низкая терапевтическая Санкт-Петербург: Сотис. 2000;185.
активность специалистов, 3. Писклакова Т.П. Пути повышения
эффективности оказания дерматоонкологической
недостаточное использование помощи населению пожилого и старческого
стандартных и выполнимых в КВУ возраста. Рос. журн. кожн. и венерич. болезней.
методов патогенетической терапии ЗЛК 2003; 6:49-51.
(ПУВА-терапия, системные ретиноиды, 4. Criscione V.D., Weinstock М.А. Incidence of
интерфероны, экстракорпоральный Cutaneous T-Cell Lymphoma in the United States,
1973—2002. Arch Dermatol. 2007; 143 (7):
фотоферез), что часто имеет объ- 854-859.
ективные причины. 5. Ламоткин И.А. Типы клинического течения
Вместе с тем в проекте «Порядка оказания грибовидного микоза. Междунар. мед. журн.
специализированной медицинской помощи 2001; 5: 427—428.
больным дерматовенерологического 6. Знаменская Л.Ф., Катунина О.Р., Яковлева СВ.
Первичные лимфомы кожи. Вестн. дерматол. и
профиля» предусматривается лечение и венерол. 2009; 3: 25—37.
диспансерное наблюдение больных ЗЛК в 7. Лезвинская Е.М., Молочков В.А., Ларина Н.К.
КВУ. Проведенный анализ позволяет на- Заболеваемость злокачественными лимфомами
метить ряд перспективных направлений кожи в Московской области и пути
совершенствования помощи больным ЗЛК: совершенствования лечебно-диагностической
помощи больным. Рос. журн. кожн. и венерич.
• повышение уровня диагностической болезней. 2000; 4: 12-17.
работы, в том числе с максимальным 8. Willemze R., Dreyling М. Primary cutaneous
использованием морфологических и lymphoma: ESMO Clinical Recommendations for
иммуноморфологических методов diagnosis, treatment and follow-up. Annals of
исследования, внедрение Oncology. 2009; 20 (4): 115-118.
9. Weinstock M.A, Reynes J.F. The changing survival
молекулярно-генетических методов of patients with mycosis fungoides: a
диагностики ранних стадий ЗЛК; population-based assessment of trends in the US.
• оптимизация терапии ЗЛК на ранних Cancer. 1999; 85 (1): 208-212.
стадиях развития заболевания в 10. Bradford P.T., Devesa S.S., Anderson W. F.
учреждениях дермато- Cutaneous lymphoma incidence patterns in the
United States: a population-based study of 3884
венерологического профиля с cases. Blood. 2009; 113 (21): 5064-5073.
использованием всего спектра 11. Weinstock M.A, Horm J.W. Mycosis Fungoides in
доступных фармако- и физиоте- the United States. Increasing incidence and
рапевтических методов; descriptive epidemiology. JAMA. 1988; 260: 42-46.
• разработка четких рекомендаций по 12. Riou-Gotta M.O., Fournier E., Mermet E. et al.
Primary cutaneous lymphomas: A population-based
диспансерному наблюдению и ведению
descriptive study of 71 consecutive cases diagnosed
больных ЗЛК и групп пациентов с between. 1980 and 2003.Leukemia & Lymphoma.
подозрением на развитие ЗЛК; 2008; 49(8): 1537-1544.
13. Vakeva L., Pukkala E., Ranki A. Increased risk of
secondary cancers in patients with primary cutaneous
T-cell lymphoma. J. Investigative Dermatol. 2000; 1
15(1): 62-65.14. Saunes M., Nilsen T.I. L., Johannesen T.B. Incidence 22. Кунгуров H.B., Герасимова H.M., Кохан M. М. и
of primary cutaneous T-cell lymphoma in Norway. Br. др. Пути совершенствования
J. Dermatol. 2009; 160: 376-379. специализированной помощи больным дер-
15. StangA., StrellerB., Katalinic A., et al. Incidence of матозами. Вестн. дерматол. и венерол. 2002; 4:
Skin Lympho-ma in Germany. Ann. Epidemiol. 2006; 35—37.
16 (3): 214—222. / 20. Молочков В.А., Шумский В.И.
16. Кохан M.M., Куклин И.А. Эпидемиологические Дерматоонкология: проблемы и перспективы.
аспекты заболеваемости злокачественными Альманах клинической медицины. 2006; 9: 13-20.
лимфомами кожи. Болезни кожи. Инфекции, 21. Delfau-Larue М., Laroche L., Wechsler J., et al.
передаваемые половым путем: Сб. науч. трудов Diagnostic value of dominant T-cell clones in
Иркутского государственного медицинского peripheral blood in 363 patients presenting
университета. 2001; 91-94. consecutively with a clinical suspicion of cutaneous
17. Кунгуров Н.В., Кохан М.М., Сазонов СВ. и др. lymphoma. Blood. 2000; 96 (9): 2987-2992.
Алгоритмы клинико-лабораторной диагностики 22. Клинические рекомендации.
злокачественных лимфом кожи. Вестн. дерматол. и Дерматовенерология. Под ред. А.А. Кубановой.
венерол. 2002; 6: 16—19. . М.: ДЭКС-Пресс, 2008: 42-50.
18. Куклин И.А., Кохан М.М. Клинико-лабораторная 23. Под ред. В.И. Чиссова, В.В. Старинского, Г.В.
диагностика злокачественных лимфом кожи. Петровой. Состояние онкологической помощи
Здравоохранение Урала. 2003; 4: 9-13. населению России в 2007 г. М.: ФГУ «МНИОИ
19. Willemze R., JafTe E.S., BurgG.,et al. WHO-EORTC им. П.А. Герцена Росмедтехноло-гий», 2009: 184.
classification for cutaneous lymphomas. Blood 2005; 24. Под ред. В.И. Чиссова, В.В. Старинского, Г.В.
105 (10): 3768-3785. Петровой. Состояние онкологической помощи
26. Овсянникова Г.В., Лезвинская E.M. населению России в 2008 г. М.: ФГУ «МНИОИ
Злокачественные лимфо-мы кожи. Consilium им. П.А. Герцена Росмедтехноло-гий», 2009: 192.
medicum. 2005; 7(1).
27. Pimpinelli N. Cutaneous lymphomas. J EADV. 2004;
18 (2): 67-68.Вы также можете почитать
