ВРОЖДЕННЫЕ КОРОНАРОСЕРДЕЧНЫЕ ФИСТУЛЫ: КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ

Страница создана Константин Волошин
 
ПРОДОЛЖИТЬ ЧТЕНИЕ
ВРОЖДЕННЫЕ КОРОНАРОСЕРДЕЧНЫЕ ФИСТУЛЫ: КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ
В. П. Подзолков, Б. Г. Алекян, А. А. Гаджиев, С М. Алидарова, И. Э. Карденас,
               Л. М. Зотова, М. А, Алексеева

ВРОЖДЕННЫЕ КОРОНАРОСЕРДЕЧНЫЕ ФИСТУЛЫ: КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА
И РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ
               Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева (дир. - акад. РАМН Л. А. Бокерия) РАМН,
               Москва

               Не вызывает сомнения, что коронаросердечные фистулы (КСФ) в большинстве случаев являются гемоди-
               намически значимой патологией, диагностика и лечение которых представляют большой клинический
               интерес. Проведен анализ комплексного обследования и лечения у 36 пациентов с КСФ с 1 963 по 2001 г. В от­
               делении врожденных пороков сердца детей старшего возраста в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН опериро­
               ваны 35 больных в возрасте от 4 до 47лет (средний -12,4±6,0 года). Один пациент отказался от операции.
               У 21 больного закрытие КСФ осуществляли в условиях искусственного кровообращения, гипотермии иент
               фармакохолодовой кардиоплегии. У14 пациентов КСФ закрыты методом спиральной эмболизации в Р \
               генооперационной. У 6 больных были устранены сопутствующие врожденные пороки. При любом метоое
               устранения КСФ, локализованных в проксимальном сегменте коронарной артерии, основное требование^
               состояло в сохранении проходимости дистального русла в заинтересованной коронарной артерии. Анали­
               зированы осложнения методов лечения. Результаты отдаленного обследования пациентов показали,что
               прямое хирургическое лечение и эмболизация КСФ эффективны в каждом отдельном случае и могут быть
               методом выбора.
                There Is no doubt that coronary cardiac fistulas (CCFs) are mostly a hemodynamic abnormality whose dj?9n0S£
                and treatment Is of great clinical interest. Comprehensive examination and treatment of 36 patients with CCFs, mam
                 In 1963 to 2001. The Department of Congenital Heart Diseases In Old Children, A. N. Bakutev Research Center or
                 Cardiovascular Surgery, Russian Academy of Medical Sciences, operated on 35 patients aged 4 to 47 (гпег
                 12Аъв.О) years. One patient refused to be operated on. In 21 patients CCFs were closed under extracorporeal
                                                                                                                         to
                                                                                                                                    circu­
                 lation, hypothermia and drug-cold cardioplegia. In 14 patients they were closed by spiral embolization
                                                                                                                     roc dM
                                                                                                                            ffjf £ Х г
                 operating room. Concomitant congenital heart diseases were eliminated In 6 patients. By using any P * 'J < Si
                 eliminating CCFs located In the proximal portion of a coronary artery, the baste requirement was to preserve aw*
                 bed patency in the coronary artery concerned. Complications due to treatments were analyzed. The follow-ups anew
                  that direct surgical treatment and embolization of CCFs are beneficial In each specific case and may be the operatic"
              I of choice.

    Цель данного сообщения - представить особен-      Врожденные коронаросердечные фистулы (КСФ)
 ности диагностики, лечения и отдаленных резулыга- являются редкой патологией ~ составляют от 0,2 до
 тов коррекции порока.                             2% всех врожденных пороков сердца (ВПС) [9].

 30
ВРОЖДЕННЫЕ КОРОНАРОСЕРДЕЧНЫЕ ФИСТУЛЫ: КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ
Впервые в мире оперативное устранение врож­
 денной КСФ выполнено Bjorck и Grafoord в 1947 г.
 (цит. [14}). Больной был направлен на операцию с
диагнозом открытый артериальный проток (ОАП),
а при интраоперационной ревизии была обнаруже­
 на коронарная фистула, дренировавшаяся в легоч­
ную артерию (ЛА). Первая успешная операция по
поводу КСФ в нашей стране выполнена В. И. Бура-
ковским в 1962 г. (4].
    К 1994 г. в мировой литературе представлено
уже более 400 случаев хирургического лечения
КСФ [9]. Однако отмечено значительное количест­
во послеоперационных осложнений в виде ишемии
или инфаркта миокарда, завершившихся летальным
исходом. Как показал анализ литературы, причиной      были идентифицированы (табл. 2). У одного боль­
была неадекватность методики двойного лигирова-       ного после операции протезирования аортального
ния фистул (10]. По мере накопления опыта лече­       клапана на 3-й сутки при контрольном ЭхоКГ-ис-
ния техника и тактика хирургического лечения          следовании выявлена фистула коронарной артерии,
КОР претерпели определенные изменения. В на­          у второго больного КОР являлась интраоперацион-
стоящее время обязательным условием применяе­         ной находкой» сопутствующей тетраде Фалдо (ТФ),
мых методик является сохранение кровотока в дис-      у одного пациента фистула симулировала картину
тальном русле аномальной коронарной артерии. В        аортальной недостаточности.
ряде клиник используют метод эмболизации КСФ             У двух больных КСФ протекали асимптомно и
как альтернативу хирургическому лечению [13}.         явились случайной ангиокардиографической на­
Впервые этот метод использовал Ю. С. Петросян в       ходкой.
НЦССХ им. А. Н. Бакулева в 1982 г.                       По классификации NYHA 33 больных относи­
                                                      лись ко II функциональному классу (ФК) и 3 - к III
              Материал и методы                       ФК. Недостаточность кровообращения (НК) отсут­
   С 1964 г. по настоящее время в отделении врож­     ствовала у 28, НК I степени имела место у 4 и НК IIБ
денных пороков сердца детей старшего возраста         степени - у 2 больных.
НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН обследованы 36             По данным ЭКГ-исследования нормальное поло­
пациентов, из них оперированы 35. Возраст боль­       жение электрической оси сердца было у 23 паци­
ных колебался от 4 до 47 лет (в среднем составил      ентов, умеренно выраженная правограмма - у 6, в
12,4±6,G), лиц мужского пола - 15, женского - 2 1 .   вертикальном положении - у 7. Анализ электрокар­
   Наряду с общеклиническими исследованиями           диограмм выявил ишемические и ру бцовые измене­
                                                      ния миокарда только у 3 больных. Прослеживалась
всем больным выполнены ЭКГ, ЭхоКГ с цветной           тенденция к развитию относительной перегрузки
допплерографией, рентгенологическое исследова­        и/или гипертрофии левых или правых отделов
ние, катетеризация полостей сердца, ангиокардио­      сердца в зависимости от того, в какие камеры серд­
графия и селективная коронарография (КГ).             ца открывалась фистула коронарной артерии.
   Жалобы пациентов, клиническая симптоматика
                                                         Данные рентгенологического исследования при
и аускудьтативная картина представлены в табл. 1.     КСФ, за исключением случаев с сочетанной патоло­
    У 6 больных КСФ сочетались с другими ВПС, чья     гией, были неспецифичны. Более информативной
 симптоматика превалировала, поэтому фистулы не

                                                                                                    $1
ВРОЖДЕННЫЕ КОРОНАРОСЕРДЕЧНЫЕ ФИСТУЛЫ: КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ
была эхокараиография с цветной допплерогра-        крытие КСФ. Не всегда КСФ были установлены до
фией. которая позволила определить расположение    операции, в ряде случаев обнаруживали интраопе-
КСФ» анатомические изменения аномальных коро­      рационно и в послеоперационном периоде. Так, у
нарных артерий н реципиентные камеры сердца        двух больных при сочетании с открытым арте­
(рис. 1,2,3). Однако уточняющим методом диагно-    риальным протоком (ОАП) и тетрадой Фалло (ТФ)
стики КСФ является селективная коронарография      фистулы были интраоперационной находкой, у од­
(данные представлены в табл. 3).                   ного пациента КСФ выявлена в послеоперацион­
   Закрытие КСФ осуществлялось следующими          ном периоде и сочеталась с аортальной недоста­
методами: у 19 больных (из 2 \) выполнено ушива­   точностью. У одного больного сохранился
ние фистул в условиях искусственного кровообра­    резидуальный шунт.
щения (ИК), гипотермии и фармакохолодовой кар-        В ближайшем послеоперационном периоде (4-6
диоплегин (ФХКП), у одного больного КСФ            дней) отрицательной ЭКГ-динамики не отмечено.
прошита у ее основания и одному больному выпол­    Послеоперационный период при хирургическом
нена перевязка КСФ. Время ИК составило             вмешательстве у двух больных был осложнен бак­
66.2±17,7 мин, время пережатия аорты               териальным эндокардитом. После соответствую­
45,6±13,4 мин, гипотермия 27.6±2.2°С.              щей антибактериальной терапии пациенты выписа­
   Варианты доступа при оперативном устранении     ны без решунтирования КСФ. Летальных исходов
 КСФ представлены в табл. 4.                       после открытых операций не было.
    Ушивание фистул производили наложением П-         У 14 больных выполнена ТКЭ фистул с исполь­
 образных швов на тефлоновых прокладках дву-       зованием спиралей Gianturco. Количество имплан­
 мя-тремя швами либо непрерывным швом в зависи­    тируемых спиралей зависело от диаметра фистулы.
 мости от диаметра дренажного отверстия            В 12 случаях достигнута полная окклюзия фистул на
 аномальной коронарной артерии, участвовавшей в    операционном столе. Еще в трех случаях попытка
 образовании фистулы.                              эмболизации фистул была безуспешной: у одного
    У 14 пациентов КСФ закрыты методом транска-    больного не удалось провести доставляющий кате­
 тетерной эмболизации (ТКЭ) спиралями Gianturco.   тер вследствие выраженной извитости аномальной
           Результаты и обсуждение                 коронарной артерии, у двух фистулы были большо­
                                                   го диаметра в сочетании с аневризмами значитель­
    Из 21 оперированного больного открытым мето­   ных размеров. В последующем эти пациенты были
 дом в условиях ИК у 20 достигнуто успешное за­    прооперированы в условиях И К.
ВРОЖДЕННЫЕ КОРОНАРОСЕРДЕЧНЫЕ ФИСТУЛЫ: КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ
вень ФР сопровождался линейным ростом ЧСС и
                                                     СИ до нагрузки 2,0 и 1,5 Вт. 71 % больных имели вы­
                                                     сокую физическую работоспособность с едеквет*
                                                     ной гемодинамикой, аналогичной здоровым лицам.
                                                     При повторной коронарографии в различные сроки
                                                     наблюдения у 5 больных констатирована полная
                                                     окклюзия фистул.
                                                        Впервые описанные Krause в 1863 г. врожден­
                                                     ные КСФ составляют 0,2-2% всех врожденных по­
                                                     роков сердца и 48,7% всех аномалий коронарных
                                                     артерий [ 15],
                                                        КСФ встречаются как изолированно, так и с ВПС
                                                     в 20-25% [7, 12]. В наших наблюдениях сопутству-
                                                     юшие пороки имели место у 6 (16,5%) больных. В
                                                     большинстве случаев наблюдались сообщения
                                                     между правой коронарной артерией (ПКА) и пра­
                                                     вом желудочком [ 1 ], что соответствует данным лите­
     После спиральной эмболнзации осложнения от­     ратуры. Затем по частоте следуют сообщения с пра­
мечены у 5 больных: у двух произошла миграция        вым предсердием (ПП) и легочной артерией (ЛА),
спирали в легочную артерию, у двух развился тром­    дренирование фистул в левые камеры сердца про­
боз бедренной артерии и у одной больной произош­     исходит значительно реже [4]. При сообщении с
ла диссекция стенки передней межжелудочковой         правыми камерами сердца возникают лево-правый
ветви (ПМЖВ) проводником» в результате чего раз­     сброс крови и, соответственно, объемная перегруз­
вился ограниченный гемоперикард, самопроизволь­      ка правых отделов сердца. Сообщение с левым же­
ный тромбоз фистулы. Ввиду отсутствия сброса че­     лудочком вызывает перегрузку левых камер и гемо-
рез фистулу и отрицательных гемодинамических         динамические изменения, аналогичные аортальной
последствий больная выписана домой без дальней­      недостаточности (5]. Следует отметить, что визуали­
шего проведения эмболизации. Контрольная коро-       зация заинтересованных аномальных коронарных
нарография через 10 мес подтвердила отсутствие       артерий при функционирующей фистуле нередко
сброса через фистулу. Мигрировавшие спирали бы­      затруднена по причине синдрома «обкрадывания»
ли извлечены из легочной артерии эндоваскулярной     [2, 3]. Скупость клинических проявлений обуслов­
«ловушкой»» а фистулы закрыты посредством им­        лена тем, что основные симптомы нарушенного ко­
плантации других спиралей. У одного пациента с       ронарного кровообращения проявляются после
тромбозом бедренной артерии был восстановлен         20-30 лет жизни пациентов с врожденными КСФ,
магистральный кровоток» у другой больной прове­      когда развиваются органические изменения в струк­
дена тромбэктомия, однако возник ретромбоз с рас­    туре венечных артерий (атеросклеротический сте-
пространением на подвздошную артерию, который        нотический процесс) и в бассейне нарушенного ко­
привел к острой почечно-печеночной недостаточ­       ронарного кровотока. Жалобы больных на боли в
ности и летальному исходу.                           области сердца связаны с ишемией миокарда и
                                                     (или) с осложнениями длительно существующего
     У 10 больных изучены отдаленные результаты в    порока. В наших наблюдениях принципиально важ­
 сроки от 9 мес до 13 лет (в среднем 4,2±2,5 года)   ным моментом является использование ИК, что поз­
 после вмешательства. Шум над областью сердца        воляет выполнить тщательное устранение КСФ лю­
 при аускультации грудной клетки выслушивался у      бой локализации. Риск операции, по данным
 одного пациента с резидуальным шунтом. Тоны         литературы, не превышает I -2% [8, 11], послеопе­
 сердца были без изменений.                          рационные осложнения (ишемия и инфаркт миокар­
      Электрокардиографическое исследование не       да) составляют 3,6% (11), Способ операции - хи­
 выявило признаков ишемии в миокарде. ЭКГ-дан­       рургический или эндоваскулярный - зависит от
 ные практически соответствовали Возрастным нор­     показаний, определяемых анатомическим вариан­
 мам здоровых лиц.                                   том КСФ, Коронаросердечные фистулы выявляют с
       При эхокардиографическом исследовании у       помощью комплекса инвазивных и неннвазивных
  всех 10 больных давление в правом желудочке
  (ПЖ) было в пределах нормы (20-34 мм рт. ст.).     методов диагностики, В зарубежной литературе все
  Расширение коронарных артерий отмечено у 3         чаще появляются сообщения об успешном примене­
  пациентов. У одной больной через 3 года наблю­     нии магнитно-резонансной томографии, однако се­
  дения отмечено уменьшение размеров аневризма­      лективная коронарографии остается основным ме­
  тически расширенной ПКА с 11 до 8 мм. В одном      тодом диагностики данной аномалии.
  случае обнаружена регургитация на клапане Л A II
  степени, в трех случаях * на аортальном клапане                        Выводы
   I- II степени.                                       1. Врожденные КСФ являются гемодинамически
        Семи больным выполнена велозргометрическая   значимой коронарной аномалией, несмотря на
   проба (ВЭП). Проведен сравнительный анализ по­    асимптомное течение в некоторых случаях.
    казателей гемодинамики и уровня физической ра­      2. Наличие КСФ служит прямым показанием к ее
   ботоспособности (ФР) пациентов. Высокий уро­      устранению.
ВРОЖДЕННЫЕ КОРОНАРОСЕРДЕЧНЫЕ ФИСТУЛЫ: КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ
3 Традиционное хирургическое вмешательство -
высокоэффективный метод устранения КСФ. По-
ложительиый опыт применения транскатетерной
эмболизации позволяет считать ее методом выбора
в лечении КСФ небольшого диаметре (4-3 мм).
ВРОЖДЕННЫЕ КОРОНАРОСЕРДЕЧНЫЕ ФИСТУЛЫ: КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ВРОЖДЕННЫЕ КОРОНАРОСЕРДЕЧНЫЕ ФИСТУЛЫ: КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ВРОЖДЕННЫЕ КОРОНАРОСЕРДЕЧНЫЕ ФИСТУЛЫ: КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ
Вы также можете почитать